Retinitis Pigmentosa

Allgemein

Unter der Bezeichnung „Retinitis Pigmentosa" (RP) (korrekterweise eigentlich: Retinopathia Pigmentosa) wird eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen zusammengefasst, bei denen es zu einem Absterben der Netzhaut kommt. Dabei sterben die Netzhautzellen schrittweise ab. In der Regel zuerst die Stäbchen, die in der Peripherie der Netzhaut angesiedelt sind. Die Zapfen im Zentrum der Makula bleiben erhalten.

Symptome

Diese Erkrankungen sind meist dadurch gekennzeichnet, dass im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren eine Nachtblindheit eintritt. Die ersten Symptome sind ein gestörtes Sehvermögen in der Dämmerung und eine beginnende Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes.
Das Gesichtsfeld ist der Bereich, den man gleichzeitig überblicken kann, ohne das Auge oder den Kopf zu bewegen. Das Gesichtsfeld schränkt sich bei den Betroffenen von außen her immer mehr ein, bis nur noch ein kleiner zentraler Sehrest übrig bleibt. Dieser Sehrest wird dann als „Tunnelblick" oder „Röhrengesichtsfeld" bezeichnet. Der Betroffene sieht nur noch Gegenstände, die er direkt ansieht. Objekte außerhalb der Blicklinie kann er nicht erkennen. Trotz erhaltener zentraler Sehschärfe ist die selbstständige Orientierung durch die Einschränkung des Gesichtsfeldes nicht mehr möglich.

Allerdings bemerken Betroffene die Symptome nicht sofort. Erst im weiteren Verlauf stellen sie fest, dass sich das Gesichtsfeld verengt hat. Auch das Farb- und Kontrastsehen verschlechtert sich und später auch die Sehschärfe. Das kann bis zur Erblindung führen. Dieser Prozess verläuft schleichend und setzt sich über Jahrzehnte hinweg fort.

Ursachen

Die RP ist eine erbliche Krankheit, die durch ein verändertes Gen entsteht. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein „ungünstig" verändertes Gen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei Gen-Trägern oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.

Maßnahmen/Therapie

Trotz intensiver Forschung ist noch keine Therapie gefunden worden, mit der die Krankheit gestoppt werden kann. Die Betroffenen müssen lernen, mit der Krankheit und den Folgen zu leben.
Eine Vorbeugung ist nicht möglich. Die wichtigste Methode zur frühen Erkennung dieser Krankheit ist die Elektroretinografie (ERG). Dabei werden das Gesichtsfeld, die Sehschärfe, der Farbsinn und die Dunkelanpassung geprüft. Daneben wird die Netzhautstromkurve gemessen sowie der Augenhintergrund gespiegelt.

Weitere Informationen

Weitere Informationen zur Retinopathia Pigmentosa finden Sie unter anderem:

bei der Organisation pro-retinaund Wikipedia.

Podcast Gespräch

Mit Johannes Willenberg haben wir 2022 ein Gespräch über seine Retinitis Pigmentosa Erkrankung geführt, hören Sie doch gerne mal rein.